血管紧张素II阻滞剂治疗马凡氏综合征

发布时间:2019-08-13 03:50:15


2008年07月03日 N Engl J Med. 2008 Jun 26;358(26):2787-95. 医学空间(MEDcyber.com)7月3日消息-约翰霍普金斯学医学院《新英格兰医学》报道称,主动脉根部进行性扩大,导致动脉剥离是马凡氏综合征患者早产儿死亡的主要原因

最近马凡氏综合征鼠模型发现,主动脉根部扩大是由转移生长因子β(TGF-β)过渡表达所至,可通过TGF-β抑制剂缓解,如TGF-β受体阻滞剂(ARBs)。

对18名马凡氏综合征主动脉根部扩大患儿内科治疗无效后, 使用ARBs(17例氯沙坦、1例依贝沙坦)12-47月。治疗后比较发现,主动脉扩张速度由3.54+/-2.87 mm /年下降到0.46+/-0.62 mm/年。

短期研究表明,血管紧张素II阻滞剂可控制马凡氏综合征主动脉根部扩大,尚待随机对照试验进步证实。