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系统性硬化并发急性肾损伤的临床病理分析

发布时间：2019-08-13 10:43:15

2007年08月24日中华肾脏病杂志 2007年 23卷 4期209-213 医学空间（MEDcyber.com）8月24日消息，SSc患者AKI的临床表现样，SRC、ANCA相关性小血管炎都可能导致SSc患者急性肾损伤发生，两者在临床、肾脏病理及治疗方面有明显的不同，但预后都不良剂量糖皮质激素有诱发SRC的可能，建议泼尼松用量〈15mg／d。

系统性硬化病是以皮肤各系统胶原纤维硬化特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。

中华肾脏病杂志四月第四期刊登一项研究，研究者回顾性分析11例SSc急性肾损伤患者的临床资料，比较抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）阳性和阴性SSc患者的肾脏损伤情况。探讨系统性硬化（SSc）急性肾损伤（AKI）患者的临床和病理特点。

中国医学科学院北京协和医院肾内科刘冬妍等研究人员研究显示11例SSc急性肾损伤患者中，ANCA阴性9例，6例临床表现为硬皮病肾危象（SRC），其中4例肾活检示小叶间动脉和人球小动脉内皮细胞增生、肿胀，内膜黏液性水肿，内弹力纤维断裂，“洋葱皮样”改变和肾小球弥漫性缺血；无恶性高血压表现2例；急性肾小管坏死1例。MPO-ANCA阳性2例，无恶性高血压表现，1例肾活检示新月体肾炎。所有病例均予糖皮质激素治疗，8例患者接受环磷酰胺（CTX）治疗，9例患者接受血液透析治疗。SRC的6例患者都接受了大剂量的ACEI和（或）ARB治疗，其中4例于6月内死亡，余ANCA阳性和阴性的患者中也各有1例死亡。

因此可见SSc患者AKI的临床表现多样，SRC、ANCA相关性小血管炎都可能导致SSc患者急性肾损伤发生，两者在临床、肾脏病理及治疗方面有明显的不同，但预后都不良。大剂量糖皮质激素有诱发SRC的可能，建议泼尼松用量〈15mg／d。